1.饮食治疗 应尽早开始,终身坚持.若在严重神经系统症候出现前(生后1周以内)开始,可望达到正常发育.食物中支链氨基酸的摄入量必须限制,以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准.由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大,且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高,因此,一般推荐每天摄入含亮氨酸300～600mg的蛋白质,通常仅给予推荐量的1/2～2/3,应每周进行血氨基酸分析、进行调整....[详细]